医疗卫生人员如何为库欣综合征患者提供最佳护理?

治疗库欣综合征的优先事项

治疗库欣综合征的优先事项 治疗库欣综合征的首要任务是达到和维持皮质醇的正常水平。未经治疗的库欣综合征与显著的发病率和死亡率相关。20 早期治疗对于管理与皮质醇增多症相关的合并症至关重要,终身症状监测对于提高患者生活质量(QoL)至关重要。9

治疗选择

手术

手术是大多数库欣综合征患者的一线治疗选择。9

对于库欣病(库欣综合征最常见的形式)患者,经蝶窦手术切除肿瘤是最常见的一种方法。9

然而,由于医疗原因、无法进入到治疗垂体肿瘤的专业治疗中心或拒绝手术等原因,手术并非适合所有的库欣患者。21

虽然手术可能成功,手术的平均缓解率为78%,但 1976 年至 2014 年间对库欣病患者进行的 74 项研究回顾表明,垂体手术可能带来长远的失败,包括立即复发和晚期复发,平均有 32% 的患者出现此类情况。22

这就是为什么在手术前、中和后阶段监测患者症状,以检测和管理持续和复发症状非常重要的原因,超过 88% 的患者报告出现过这些症状。1

垂体手术后复发是患者术后至少 10 年内面临的一个持续风险,其特征是初始缓解后,皮质醇增多症的临床和生化特征再次出现。同样重要的是要记住:10,22

  • 术后立即检测到的皮质醇浓度低或检测不到,通常被视为疾病缓解的一个重要标志,但并不保证疾病未来不会复发。 22
  • 一些术后皮质醇浓度极低 (<2–5 μg/dL) 的早期缓解患者可能会在术后复发 2323

事实上,高达 50% 的患者在术后会复发。24

因此,患者必须了解治疗后监测症状再出现的重要性。 及时识别疾病的复发并迅速采取药物治疗对于控制皮质醇水平至关重要。11

与患者进行坦诚的沟通有助于及早发现复发并开始治疗。14

Annamaria Colao 教授,医学博士

内分泌和垂体专家

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医疗

考虑到术后皮质醇增多症可能存在复发风险和/或病情持续,患者通常需要接受长期的药物治疗。22

几种药物可用于控制皮质醇的产生,并且作用靶点位于这些系统:10

  • 肾上腺类固醇生成
  • 生长抑素和多巴胺受体
  • 糖皮质激素受体

开始用药后,可通过后午夜唾液皮质醇(LNSC)、24 小时尿游离皮质醇(UFC)和地塞米松抑制试验(DST)后的血清皮质醇来评估皮质醇水平。22

如果治疗过程中出现明显耐药性,医疗指南推荐转换为其他类型的治疗方案。如果在当前治疗的最大耐受剂量下,皮质醇浓度在 2-3 个月后持续升高,应考虑改变治疗方法。10 然而,至关重要的是,我们不能将由于剂量不足导致的疾病控制不佳误认为是治疗耐药性。6,22

高达 30% 接受药物治疗的患者无法实现对皮质醇的控制。24

其他选项可能包括:

垂体照射: 
对于非手术型患者、垂体手术后出现持续或复发性皮质醇增多症和/或药物治疗不可控的患者,这是一个选择。然而,垂体照射的反应很慢,并且与给予的放射类型有关。25

双侧肾上腺切除术:
它能够立即控制皮质醇增多,但患者在治疗中也需面对局限与风险。包括永久性肾上腺功能减退问题,以及库欣病患者特有的促皮质激素肿瘤进展风险,即Nelson’s综合征。26,27

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“临床并发症是持续的,可能会伴随患者余生”。


Rosario Pivonello 教授,医学博士

内分泌和垂体专家

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